모야모야병에 대해 알아봅시다.

모야모야병(Moyamoya disease)은 일본어로 '희미하게 연기가 피어오르는 모습'을 묘사하는 말에서 유래합니다. 모야모야병은 이 질환을 처음으로 발견한 일본 의사들이 뇌혈관 조영술에서 혈관의 모습이 마치 연기처럼 퍼져 있다고 해서 붙여진 이름입니다. 오늘은 모야모야병이란 무엇이고, 원인과 증상, 치료 방법 등에 대해 알아보도록 하겠습니다.

 

1. 모야모야병의 의미와 발병 원인

모야모야병은 조영술상에서 뇌의 주요 동맥인 내경동맥의 끝부분이 좁아지거나 막혀서 뇌로의 혈류가 감소하는 희소 질환입니다. 이 좁아진 주요 동맥 주변으로 작은 혈관들이 새로 형성되는데, 그 모습이 마치 연기가 퍼지는 모습을 연상합니다. 새로 형성된 혈관들은 원래의 혈관만큼 효율적으로 혈액을 공급하지 못합니다. 모야모야병의 원인은 아직 정확하게 밝혀진 것이 없습니다. 다만, 유전적 요인과 환경적 요인의 상호작용에 의해 발생한 것이 유력하게 추정되고 있을 뿐입니다. 일부 연구에서는 모야모야병 환자의 가족 중에 같은 질환을 가진 사람이 있는 경우가 발견되어 유전적 소인이 작용하고 있는 질환임을 시사하고 있습니다.

 

2. 모야모야병의 증상

모야모야병의 증상은 뇌로의 혈류 감소로 인해 우리 몸에 다양한 증상을 가져옵니다. 주요 증상으로 나타나는 것들은 다음과 같습니다. 급성 증상으로는 첫째, 뇌로의 혈류가 갑자기 차단되어 발생하는 뇌졸중(stroke)과 일시적인 뇌 혈류 감소로 인해 발생하는 허혈성 발작(TIA: Transient cerebral ischemia)입니다. 둘째, 팔다리의 마비로 인한 갑작스러운 운동 능력의 손실이나 저하가 있을 수 있습니다. 셋째, 말하기 어렵거나 이해력이 저하되는 등 언어 사용에 관련된 장애 문제가 발생할 수 있습니다. 다음으로 만성 증상을 살펴보면 첫째, 지속적이거나 반복적인 두통이 발생하기도 합니다. 둘째, 뇌의 전기적 활동에 이상이 생겨 발생하는 발작 증상이 생깁니다. 셋째, 집중력 손실, 기억력 감소, 학습 능력이 떨어지는 등 인지 능력에 부정적인 영향을 미칩니다. 넷째, 시력 저하와 같은 시각적 문제가 발생하기도 합니다. 다섯째, 감각 이상과 신체 조절 능력의 저하 등 운동 및 감각 장애가 발생하기도 합니다. 특히, 어린이의 경우 모야모야병으로 인한 발달 지연, 성장 장애, 학습 장애가 동반되는 경우가 있습니다. 어린이는 성인보다 뇌졸중이나 발작을 일으킬 확률이 높기 때문에 각별한 주의가 필요합니다.

 

 

3. 모야모야병의 치료 방법 알아보기

모야모야병의 치료는 주로 일상에서 증상을 관리하는 비수술적 치료와 뇌 혈류를 개선하기 위한 수술적 방법에 중점을 둡니다. 안타깝게도 현재까지 모야모야병을 치료할 수 있는 근본적인 치료 방법은 없는데요. 대부분의 치료는 모야모야병으로 인해 발생할 수 있는 합병증을 예방하고 삶의 질을 향상하기 위한 것입니다. 모야모야병의 비수술적 치료는 첫째, 약물 치료 방법이 있습니다. 주로 아스피린과 같은 혈소판 응집 억제제가 혈전 형성을 감소하는 데 사용됩니다. 발작이 있는 환자에게는 항경련제와 같은 약이 처방되기도 합니다. 둘째, 정기적인 관찰입니다. 뇌의 혈류 상태, 모야모야병의 진행 정도를 관찰하기 위한 영상 검사 등이 있습니다. 다음으로 수술적 치료 방법입니다. 첫째, 직접 우회술(direct bypass)은 뇌의 외부 혈관을 내부 혈관과 연결하여 직접적인 혈류 개선을 목적으로 시행됩니다. 둘째, 간접 우회술(indiret bypass)은 직접적인 혈관을 연결하거나 만들지는 않지만, 뇌 표면의 근육과 피부 등을 이용하여 새로운 뇌혈관 성장을 유도합니다. 주로 어린 환자들에게 사용되는 치료 방법입니다. 

 

4. 모야모야병 치료과

모야모야병은 기본적으로 대학병원에서 치료하고 있습니다. 대학병원에서 모야모야병을 치료하는 과를 살펴보면 다음과 같습니다. 첫째, 신경외과입니다. 모야모야병은 뇌혈관에 대한 질환이므로 진단과 관리, 수술적 치료를 신경외과에서 주로 치료하고 있습니다. 둘째, 소아청소년과입니다. 어린 환자의 경우 소아과 의사 또는 소아 신경 전문의의 진단과 개입으로 환아의 성장과 발달에 미치는 영향을 관리할 수 있습니다. 셋째, 재활의학과입니다. 뇌졸중이나 뇌 수술 후 회복 과정에서 의료진의 판단에 의해 환자의 기능 회복을 돕기 위해 재활 전문의의 도움이 필요하기도 합니다. 

 

오늘은 모야모야병의 의미와 발병 원인, 증상과 치료 방법, 치료과에 대해서 알아보았습니다. 모야모야병은 단일 접근보다는 각 분야의 전문의와의 팀 접근 방식으로 접근하는 것이 가장 이상적입니다. 적합한 치료 계획을 세워 건강을 유지하기를 바랍니다.